СЈОГРЕНОВ СИНДРОМ/ SJÖGREN’S (SHOW–GRINS) SYNDROME
MKБ-10 M35.0
ПРЕВАЛЕНЦА – забележана кај приближно 0,5–2 % од женската популација над 60-годишна возраст / се претпоставува дека во САД има над 2 000 000 население со Сјогренов синдром.
ВОВЕД
Сјогреновиот синдром (СС) е автоимуна болест која се карактеризира со имуна деструкција на егзокрините жлезди, особено плунковите и солзните жлезди, со секундарен развој на керато-коњуктивитис и ксеростомија. Сјогреновиот синдром може да биде поврзан и со автоимуна болест на штитната жлезда. За „татко“ на синдромот се смета офталмологот Хенрик Сјогрен (1899 – 1986), кој во 1930 година набљудувал пациент со низок секрет од солзните и плунковите жлезди и прв го вовел терминот керато-коњуктивитис.
ЕТИОЛОГИЈА
Сјогреновиот синдром е предизвикан од имунолошкиот систем кој ги оштетува здравите делови од телото, зафаќајќи ги деловите од телото кои произведуваат течности, како што се солзите и плунката, а можат да бидат засегнати нервите и зглобовите. Како главни фактори се сметаат еколошките и хормоналните кои можат да предизвикаат инфилтрација на лимфоцитите, особено на CD4+T-клетките, B-клетките и плазма-клетките кои предизвикуваат дисфункција и во плунковите и во солзните жлезди. Жените и луѓето кои се означени како женски при самото раѓање (AFAB) имаат 90 % поголеми шанси да развијат Сјогренов синдром бидејќи естрогенот игра главна улога, па затоа состојбата е многу почеста кај женската, отколку кај машката популација.
Постојат примарна и секундарна форма на Сјогреновиот синдром. Примарниот Сјогренов синдром се јавува во отсуство на заболувања на сврзното ткиво, додека секундарниот Сјогренов синдром најчесто се јавува како вирусна или бактериска инфекција во склоп на системско сврзно ткивно заболување, како ревматоиден артритис, системска склероза, системски лупус еритематозус, полимиозитис.
СИМПТОМИ И ДИЈАГНОСТИЦИРАЊЕ
Сјогреновиот синдром се карактеризира со ксерофталмија (сувост на очите) и ксеростомија (сувост на устата). Кај пациентите со сува уста има потешкотии при голтањето и појава на забни инфекции, воспаление на аглите на устата (аголен хелитис), улцерации, афти. Сувите очи доведуваат до чувство на јадеж, чувство на песок во очите и зголемена чувствителност на чад. Исто така можат да се појават и трахеобронхитисот и непродуктивната кашлица, пред сè, поради намалената функција на бронхијалните жлезди, а при белодробното засегање можат да се забележат брохиектазии, интертицијален пневмонитис и фиброза. Пушењето е додатен главен ризик-фактор за белодробна болест кај пациентите со Сјогренов синдром. Класично, Сјогреновиот синдром се манифестира со безболно зголемување на плунковите жлезди кое во почетокот се јавува на едната страна на лицето, додека симптомите се развиваат постепено и дијагнозата најчесто не се препознава во текот на неколку години поради тоа што жалбите за сувост на устата им се припишуваат на одредени лекови (антихистаминици или антидепресиви), сувата околина или стареењето. Кај пациентите со Сјогренов синдром може да има и појава на кожни манифестации, како палпабилна и непалпабилна пурпура, папули, уртикаријални лезии и ануларни и прстенести лезии. На преглед може се детектира ксероза на кожа (сувост), а неерозивниот артритис, полиартралгиите и Raynaud-феноменот кај овој синдром типично се присутни.
Сомнеж за постоење на овој синдром се поставува врз основа на клиничката слика, симптомите и лабораториските имунолошки анализи. Најчесто употребуван тест за дијагноза на Сјогреновиот синдром е Schirmer-овиот тест, при што се мери намокрувањето од солзи на стандардизирана тест-лента која се поставува меѓу очното јаболко и латералниот дел на долниот очен капак. Пациентите со Сјогренов синдром имаат и позитивни наоди на ревматолошко-имунолошки иследувања.
ПОСЛЕДИЦИ
Сјогреновиот синдром е долгорочна состојба која обично не се подобрува сама по себе и често може да биде проследена со непријатност и влијание врз секојдневното живеење и работење. Речиси 2 % од жените постари од 60 години имаат карактеристики на примарен Сјогренов синдром, особено суви очи и сува уста, со што се зголемува ризикот од очни и орални инфекции. Кај Сјогреновиот синдром исто така можат да бидат зафатени и другите егзокрини жлезди, со што кај пациентите се среќава панкреатична дисфункција, абнормална функција на црниот дроб и бубрезите. Постои и зголемен ризик од појава на Не-Хочкин лимфом (канцерогени тумори во лимфните јазли), проблеми со вкочанетост, слабост во мускулите и нервните завршетоци.
ТРЕТМАН
Основниот третман на Сјогреновиот синдром има за цел да ја минимизира нелагодноста и се состои во примена на вештачки солзи кои очите ги одржуваат влажни, зголемен внес на течности, спрејови, пастили и гелови кои усната шуплина ќе ја одржуваат влажна. Дополнително, пациентите треба да избегнуваат суви, зачадени или ветровити места, да избегнуваат да читаат, да гледаат телевизија или долго време да гледаат во телефонските екрани, да не пушат и да не пијат алкохол, како и да одржуваат добра орална хигиена.
Екстрагландуларните манифестации на Сјогреновиот синдром се третираат симптоматски и кај пациентите можат да се даваат нестероидни антиинфламаторни лекови, преднизон и хидрокисхлорокин, како и друга имуносупресивна терапија.
фото/илустрација
